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Video conferencias XI Jornadas Fundaluce 2009
jueves, 10 de diciembre de 2009

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Ya te puedes descargar las video conferencias de la XI Jornadas Fundaluce, celebradas en Madrid los días 21 y 22 de octubre.

Esta es la conferencia de la mesa 4, presentada por el Dr.Nicolas Cuenca, biólogo celular. Donde se trataron las diferentes alternativas terapéuticas, de la mano de:

  • Dr. Gustavo Aguirre. Investigador. Universidad de Pensilvania.
  • Dr. Enrique de la Rosa. Biólogo. CSIC. Madrid
  • Dr. José María Frade. Biólogo. CSIC. Madrid
  • Dra. Elvira Martín. Oftalmóloga. ONCE. Madrid

Los ponentes abordan distintos temas como las diferentes terápias existentes, la terápia génica, la apoptósis y la rehabilitación visual.

Para verlo en Youtube pincha aquí

Resumen de ponencia Dr. Nicolás Cuenca: Neurodegeneración y neuroprotección de la retina

La degeneración de los fotorreceptores debida a mutaciones genéticas es la principal causa de la retinosis pigmentaria. Secundariamente a la pérdida de los fotorreceptores se ven afectadas el resto de las células de la retina, finalizando el proceso con una atrofia retiniana generalizada. La existencia de modelos animales con patologías análogas u homólogas a las enfermedades humanas proporciona la oportunidad para el estudio del proceso de degeneración de la retina y explorar opciones terapéuticas con futura aplicabilidad clínica. Son varias las alternativas terapéuticas que se están investigando con el fin de retardar o curar la enfermedad. La terapia génica, las células encapsuladas y los factores neurotróficos se han propuesto como útiles en la terapia de la enfermedad, y ya existen ensayos en humanos en fases adelantadas para su posible utilización, proporcionando un futuro esperanzador en el tratamiento de la enfermedad. El transplante de células madre es también un tipo de terapia con prometedores expectativas. Entre las estrategias utilizadas encaminadas a enlentecer la degeneración de los fotorreceptores está la utilización de factores neurotróficos, antiapoptóticos y antioxidantes que promueven la supervivencia neuronal. En este sentido, este tipo de terapia neuroprotectora debería ser utilizada conjuntamente con otras aproximaciones terapéuticas como la terapia génica, células encapsuladas e incluso visión artificial ya que protegerían de la muerte celular y mantendría la salud de la retina. La rata P23H posee una mutación en el gen de la rodopsina que origina un anormal plegamiento de esta proteína, acumulándose en el retículo endoplasmático. Se ha propuesto que esta proteína mal plegada interactúa con el sistema ubiquitina-proteosoma, provocando su malfuncionamiento al no poder ser degradada adecuadamente y, consecuentemente, se produce la muerte celular mediante activación de las vías apoptóticas. Uno de los objetivos de nuestro grupo es evaluar el efecto terapéutico de diversos antioxidantes y antiapoptóticos en este modelo animal de retinosis pigmentaria. Nuestros resultados muestran que antioxidantes y antiapoptóticos relentecen la degeneración de los fotorreceptores en la rata P23H y conservan las conexiones sinápticas con otras neuronas de la retina. Por otra parte, también previenen la degeneración de la red vascular retiniana lo cual es muy importante para mantener el normal aporte de oxígeno y nutrientes a las neuronas.

Resumen ponencia de Gustavo Aguirre

Lancelot es el primer perro que fue tratado con terapia génica para un grupo muy específico de retinosis, que se llama amaurosis congénita de Leber. El perro nació ciego y cuando tenía tres meses y medio se le aplicó una inyección subretinal con un virus que tiene el gen normal. A los 10-14 días, recuperó la visión parcialmente, porque aplicamos el tratamiento en la tercera parte de un ojo. Desde el año 2000 se han tratado entre 50 y 60 perros. En algunos casos, la intervención se repitió porque la primera vez no salió bien, y no por problemas del tratamiento, sino por un fallo técnico de la cirugía. El 99,9% han dado resultados positivos. Ahora se están realizando pruebas con personas. Hay tres grupos en el mundo, uno en Londres y dos en Filadelfia, que ya han empezado con la primera fase de las pruebas en humanos. Cada uno de ellos ha publicado los tratamientos aplicados a tres pacientes, que en esta fase van encaminados a asegurar que no haya ninguna complicación. Y ninguno ha tenido problemas. Estos pacientes tenían una degeneración muy avanzada y eran mayores, y el estudio inicial no busca la efectividad, sino la seguridad. De todas formas, en dos de esos casos el paciente puede andar mucho mejor que antes de la operación. El grupo de Filadelfia aplicó el tratamiento a una zona muy específica de la retina y esa zona mejoró. La parte ratada mejoró en comparación con las que no fueron tratadas. Con estos resultados, las expectativas son muy altas.

Resumen ponencia José Mª Frade: Apoptosis inducida por p75NTR/Sortilina y neurodegeneración: implicaciones en distrofias de retina

Un proceso importante durante el desarrollo del sistema nervioso y también durante el curso de diversas patologías neurodegenerativas es la muerte celular programada (o apoptosis) neuronal. Los mecanismos empleados por las neuronas para inducir su propia muerte están regulados de manera genética y pueden ser objeto de manipulación, constituyéndose así en dianas terapéuticas para atajar los procesos neurodegenerativos. El receptor de neurotrofinas p75 (p75NTR) es una molécula conocida por su capacidad inductora de apoptosis en distintos tipos neuronales, incluyendo algunas neuronas de la retina, y existen evidencias de su expresión en los fotorreceptores en diversos modelos animales de distrofia de retina. Recientemente se ha desvelado que un co-receptor de p75NTR, denominado Sortilina, facilita la inducción de apoptosis por p75NTR en respuesta a moléculas precursoras de neurotrofinas tales como proNGF. En la presente ponencia se presentarán datos de nuestro laboratorio que sugieren la participación de Sortilina y proNGF junto con p75NTR en las distrofias de retina. Si se demuestra un papel importante de estas moléculas en la degeneración de los fotorreceptores, el sistema p75NTR/Sortilina podría ser objeto de abordajes terapéuticos en el futuro.

Resumen de ponencia Dr. Enrique de la Rosa: La proinsulina en el desarrollo y la degeneración de la retina

El correcto desarrollo del sistema nervioso requiere un balance preciso de los procesos de proliferación, diferenciación y muerte celular. Los procesos de muerte celular programada, en este caso patológicos, también se encuentran en el origen y la progresión de numerosas enfermedades degenerativas. Nuestro grupo ha estudiando la regulación del desarrollo de la retina, poniendo de manifiesto que la proinsulina ejerce una función atenuadora del proceso de muerte celular, por lo que nos planteamos si la proinsulina también pudiera atenuar la muerte patológica que ocurre en distrofias de la retina. Hemos podido demostrar, en colaboración con el grupo del Dr. Pedro de la Villa (Universidad de Alcalá de Henares) y de la Dra. Fátima Bosch (Universidad Autónoma de Barcelona), que la proinsulina humana es capaz de atenuar la neurodegeneración de los fotorreceptores en el modelo genético de ratones rd10. Estas prometedoras observaciones nos llevaron a fundar ProRetina Therapeutics, S. L., con la misión de desarrollar nuevas terapias para las enfermedades degenerativas de la retina.

Resumen de la ponencia de Elvira Martín

La afectación de la funcionalidad visual que conllevan todas las enfermedades degenerativas de la retina, suponen una importante repercusión sobre las actividades personales (sociales, laborales, de ocio..) de los pacientes.
Por ello, es de gran importancia que conozcan, al mismo tiempo que las opciones tanto terapéuticas como de asesoramiento genético, la posibilidad de aprender técnicas de rehabilitación que mejoren su adaptación a las dificultades que supone el padecer alguna de las patologías oftalmológicas tratadas durante esta reunión.


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